Especial Halloween: Los vampiros existen

A lo largo de las décadas, la sociedad siempre ha tenido un tema del que hablar, especialmente en el día de Halloween: los vampiros. Esta criatura inmortal, protagonista de miles de leyendas, películas y series, se caracteriza por alimentarse de la esencia vital de otros seres vivos para mantenerse activo.

Sin embargo, hoy pondremos los pies en la tierra y desmontaremos este mito desde el punto de vista científico.

Sí, los vampiros no son ficticios, los vampiros existen; pero, no como tú lo imaginarías.

La novela "Drácula" de Bram Stoker popularizó la representación del vampirismo, cuya inspiración se basó en las leyendas sobre Vlad Dracul, el príncipe de Valaquia, de la antigua Transilvania y actual Rumania. Existe la sospecha de que Vlad podría haber padecido porfiria eritropoyética, una condición médica que presenta características asociadas a los vampiros.

El mito del vampirismo: la porfiria

La porfiria es un grupo de enfermedades, principalmente congénitas y muy poco comunes, que se originan por un fallo o déficit de alguna de las enzimas involucradas en la biosíntesis del grupo hemo. El grupo hemo forma parte de la proteína hemoglobina y se encarga de unir el oxígeno en la hemoglobina. Este fallo desencadena en una acumulación de porfirinas, precursoras del grupo hemo, en diferentes tejidos del organismo.

De entre los 7 tipos de porfiria, los que podrían relacionarse con el vampirismo son la porfiria eritropoyética congénita (o enfermedad de Gunther) y la protoporfiria eritropoyética. Sus síntomas son: 

• Palidez: La hemoglobina no se puede procesar correctamente debido a un cuadro anémico; es decir, por una falta de glóbulos rojos o, por ende, de hemoglobina. 

• Eritrodoncia: La acumulación de porfirina pueden acumularse en la dentina, dándole un color rojizo a los dientes. 

• Sensibilidad a la luz: El exceso de porfirinas en la piel producen lesiones cutáneas leves al contactar con la luz. Estas porfirinas absorben la luz de cualquier longitud de onda y transfieren su energía al oxígeno, ocasionando la formación de radicales libres de oxígenos reactivos que provocan lesiones y daños en la piel, oxidando los tejidos. Así, las personas que padecen de porfiria evitan al máximo la luz intensa y prefieren la noche.

• Daño óseo: Las porfirinas también pueden acumularse en los huesos, causando pérdidas del tejido óseo, contracturas y deformidad de las extremidades y la cara. 

• Cambios oculares: De nuevo, debido al exceso y depósito de porfirinas, esto puede provocar conjuntivitis, ectropión y diferentes cicatrices corneales. 

• Intolerancia al ajo. Algunos estudios relacionan el consumo de ajo con ciertos trastornos cardiovasculares que afectan a la coagulación y al grupo hemo. 

• Usar la sangre como alimento: Esta sería la característica estrella de un vampiro que nos hace sobrecogernos. Debido a la escasez del grupo hemo en el cuerpo, el paciente con porfiria desarrolla una necesidad fisiológica llamada "pica": la ingestión de sustancias que no son alimento, concretamente de sangre. Aunque se conoce que la toma de sangre por vía oral no provoca mejoría ya que es digerida, tal vez en cantidades abundantes podría ingresar en el paciente por capilaridad. Antiguamente, se decía que aquellos pacientes en etapa terminal ingerían sangre de animales y humanos para satisfacer esta necesidad.  

En casos más graves, además de afectar la piel, puede afectar a otras zonas del organismo, como el hígado o sistema nervioso, causando crisis neuropsiquiátricas, alucinaciones, trastornos de personalidad, parálisis de extremidades o paros respiratorios. 

Ahora, la pregunta que todos os estaréis preguntando:

¿Se puede contagiar?

No. Este trastorno se puede padecer únicamente por factores genéticos y ambientales.  

La mayoría de los tipos de porfiria son hereditarios, es decir, esta enfermedad se transmite entre familias cuando uno o ambos progenitores transmiten el gen anormal al hijo. No obstante, algunos tipos de porfiria pueden ser adquiridos por una exposición excesiva al plomo, VIH, hepatitis C, consumo excesivo de hierro o de alcohol, entre algunos ejemplos.

Actualmente, no existe ninguna cura contra la porfiria; pero, hay medicamentos y cambios en el estilo de vida que pueden controlar este trastorno. 

La genética del "vampiro"

Cada tipo de porfiria que se transmite de forma hereditaria es consecuencia de una mutación en al menos uno de los genes relacionados con la producción de las enzimas implicadas en la síntesis del grupo hemo. Estas mutaciones provocan una reducción en la actividad enzimática de la proteína, reduciendo así la cantidad de hemo producida. 

En general, no se conoce con exactitud la prevalencia de la porfiria (1:500 a 1:50.000) ya que se trata de una enfermedad genética de penetrancia incompleta. Con otras palabras, la penetrancia incompleta da nombre al porcentaje de enfermos de porfiria que, a pesar de presentar mutaciones genéticas, no llegan a desarrollar los síntomas del trastorno. 

Algunos de los genes involucrados en la síntesis del grupo hemo que pueden sufrir alguna mutación son:

• Porfiria eritropoyética congénita. Se heredan en un patrón autosómico recesivo, donde se necesitan ambas copias del gen mutado para que se exprese la enfermedad. En estos casos, los progenitores suelen portar la enfermedad, pero no padecerla. 
• Protoporfiria eritropoyética. Se heredan en un patrón autosómico dominante, que con una sola copia del gen mutado basta para que se exprese la enfermedad, en un patrón autosómico recesivo o en un patrón ligado al cromosoma X, en el cual el gen que se hereda está presente en el cromosoma sexual X, por lo que el padre no puede transmitirlo a su descendiente varón (porque le transmite el cromosoma Y). 

Sin duda, los vampiros existen; pero, tranquilo, no muerden. 

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