El misterio de los Romanov

La dinastía de los Romanov gobernaron el país ruso desde 1613 hasta la Revolución Rusa de 1917, siendo el zar Nicolás II y la zarina Alejandra los últimos gobernantes de la dinastía.

Nicolás, a pesar de no ser querido por el pueblo ya que era un indeciso crónico y solía aplazar hasta el último momento la emisión de las órdenes, adoraba a su familia. Nicolás y Alejandra tuvieron cuatro hijas seguidas: Olga, Tatiana, María y Anastasia y, por último, a Alexei, el último hijo y heredero.

Debido a los problemas sociales y políticos de la época, el 16 de julio de 1918, la familia Romanov fue ejecutada por un escuadrón de fusilamiento bolchevique en Ekaterimburgo.

Este acto de gran brutalidad simbolizó el colapso de la monarquía y el ascenso del comunismo en el país, al igual que la inestabilidad de la Revolución Rusa y la Guerra Civil que le siguió. 

Esta historia no acaba aquí. El proceso de deshacerse de los restos fue caótico, y no fue hasta 1991 que se descubrió algo al respecto. 

¿Cómo identificaron los restos de la familia?

En 1991, se encontraron los restos de 5 personas en una fosa común. Para determinar el sexo de estas personas, se hizo un análisis de amelogenina. 

Análisis de amelogenina

Los cromosomas sexuales X e Y provienen de una pareja de cromosomas antecesores autosómicos (no sexuales) y, aunque hay muchos genes que no comparten, hay otros que sí, como es el gen de la amelogenina. Este gen codifica para la proteína encargada de la formación del esmalte de los dientes. 
En el cromosoma X, este gen tiene una longitud de 106 pares de bases, ya que ha sufrido una deleción de 6 pares de bases; mientras que, en el cromosoma Y, tiene 112 pares de bases. De esta forma, a la hora de observar dicho gen, veremos que tienen un distinto tamaño según si está localizado en el cromosoma X o Y. 

Si el perfil genético es de una mujer (XX), solo veremos una banda correspondiente al de 106 pares de bases.

Si el perfil genético es de un hombre (XY), veremos dos bandas, una correspondería al gen del cromosoma X con 106 pares de bases y otra al del cromosoma Y con 112 pares de bases. 

Existe otro análisis que consiste en detectar el gen SRY, que se puede observar en la imagen. Este gen se encuentra únicamente en el cromosoma Y y codifica unas proteínas que inician el desarrollo de los testículos. Por lo tanto, el perfil genético de una mujer no presentará ninguna banda de este gen y el perfil de un hombre presentará una banda del gen SRY. 

Tras hacer el análisis, descubrieron que había 4 mujeres y 1 hombre. 

Análisis de STR

A continuación, hicieron un análisis de STR (short tandem repeats) o repeticiones cortas en tándem. Estas repeticiones son loci o lugares del ADN que consisten en elementos cortos, secuenciales y repetitivos que tienen una longitud de 3 a 7 pares de bases. Estas repeticiones son abundantes y están ampliamente distribuidas en el genoma humano. Además, varían entre personas, haciendo que estas variaciones puedan ayudar a localizar las diferencias entre ellas. 

Al comparar estas repeticiones entre los diferentes restos, descubrieron que 3 de las mujeres halladas tenían STRs compartidos tanto con la cuarta mujer como con el único hombre. Sin embargo, entre la cuarta mujer y el hombre no había ninguna coincidencia.

Como sabemos, el 50 % del material genético proviene del padre y el otro 50 % de la madre y cada descendiente heredará una combinación única. Con esta información, se llegó a la conclusión que las 3 mujeres halladas eran hijas de la cuarta mujer y el hombre y, por tanto, que eran hermanas entre sí. Por tanto, se confirmó que estos 5 restos de personas eran familia.

Análisis de ADN mitocondrial

Para confirmar aún más que las 3 mujeres halladas eran hijas de la cuarta mujer, se hizo un análisis de ADN mitocondrial (ADNmt). El ADNmt tiene forma circular y se encuentra dentro de unos orgánulos celulares y citoplasmáticos llamados mitocondrias. El ADNmt se caracteriza por ser matrilineal, es decir, es la madre la que transmite las mitocondrias y, en consecuencia, el ADNmt, a su descendencia. 

Así, se confirmó que las 3 mujeres presentaban al menos uno de los dos haplotipos* de la cuarta mujer, sugiriendo, por tanto, que la cuarta mujer era la madre de las otras 3 mujeres. Si extrapolamos estos análisis a la familia Romanov, el hombre sería Nicolás II, la cuarta mujer sería la zarina Alejandra y las 3 mujeres serían 3 de las hijas del matrimonio, Olga, Tatiana y María.

Más adelante, en 2007, un poco más lejos de esa fosa, otros 2 esqueletos fueron encontrados y, a través del análisis de ADNmt, vieron que estos tenían el mismo haplotipo de ADNmt de la zarina, llegando a la conclusión que eran los otros 2 hijos: Anastasia y Alexei.

* Haplotipo = Agrupación de variantes genómicas que tienden a heredarse juntas

Pero, ¿cómo se supo que eran ellos la familia Romanov?

Para ello, hay que fijarse en el siguiente árbol genealógico y en los diferentes colores: 

• En color naranja, se representa el ADNmt de la zarina Alejandra. 
• En color rosa, el ADNmt del zar Nicolás II. 
• En color azul, el ADN del cromosoma Y del zar Nicolás II. 

En primer lugar, como se puede observar, la zarina Alejandra y el príncipe Felipe de Edimburgo eran familia; concretamente, la zarina era su tía abuela. Debido a que los progenitores directos del príncipe eran todas mujeres, la zarina y Felipe de Edimburgo compartían el mismo haplotipo de ADNmt (color naranja). En el momento del estudio, el príncipe Felipe de Edimburgo estaba vivo, extrajeron parte de su ADNmt y lo compararon con el de los restos hallados. 

Por otro lado, quisieron asegurarse también que el otro hombre hallado era el zar Nicolás II. Su ADNmt (color rosa), proveniente de su madre, era particular ya que presentaba una heteroplasmia en una zona concreta, que lo relacionaba con su hermano Georgij Romanov y, por tanto, con su descendencia viva. Los hijos del zar y la zarina no presentaban el ADNmt de su padre y, por tanto, dicha heteroplasmia porque, recordemos, el ADNmt es matrilineal. 

* La heteroplasmia consiste en la mezcla de dos poblaciones diferentes de mitocondrias.

Análisis/Prueba del cromosoma Y

Por último, con el fin de asegurar el parentesco entre el zar Nicolás II y su supuesto hijo Alexei, hicieron un análisis del cromosoma Y. Como ya sabemos, las mujeres tienen un perfil genético XX y los hombres un perfil genético XY. Así, la herencia del cromosoma Y es patrilineal; en otras palabras, solo los hombres se heredan entre sí el cromosoma Y, las mujeres nunca participan en ese proceso. 

Según el árbol genealógico, el haplotipo del cromosoma Y (color azul) del zar Nicolás II era el mismo que el del último resto hombre hallado, confirmando así que se trataba de su hijo Alexei. 

Otra curiosidad de la familia: Alexei

En la familia Romanov, el hermano más atendido era Alexei. No solo porque era el heredero, sino que tenía hemofilia. Esta enfermedad era hereditaria y fue transmitida por vía materna; sin embargo, su madre Alejandra no presentaba signos de la enfermedad, que será también explicado más adelante. La hemofilia consiste en la coagulación no exitosa de la sangre, pudiendo causar hemorragias de todo tipo, entre otros. 

A nivel molecular, este trastorno se debe a un defecto o mutación del gen que codifica para los factores de coagulación (factor de coagulación VIII o factor IX), unas proteínas de la sangre que, como su nombre indica, está relacionado con la coagulación. 

La herencia es recesiva ligada al cromosoma X, es decir, el gen únicamente se encuentra en el cromosoma X y además, es necesario ambas copias del gen para que se presenten síntomas de la enfermedad. Recordemos que los hombres tienen un perfil genético XY y las mujeres un perfil genético XX. Esto significa que los hombres pueden tener hemofilia si hereda un cromosoma X afectado que presente la mutación en dicho gen, mientras que la mujeres es mucho menos frecuente ya que los dos cromosomas X deberían estar afectados o uno afectado y el otro inactivo, lo cual es bastante raro. En caso de que la madre hereda el cromosoma X a una de sus hijas, éstas no presentarán la enfermedad, pero serán portadoras, pudiendo transmitírselo a su descendencia. 

En la siguiente imagen, se muestra la probabilidad de herencia de la hemofilia en la familia Romanov. 

La pregunta es: si la familia Romanov hubiera seguido viva, ¿alguna hija Romanov hubiera sido portadora de hemofilia y lo hubiera transmitido a su descendencia?

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